Fedez to znany włoski raper, sławny również poprzez pryzmat swojej żony, Chiary Ferragni. Popularnej blogerki, bizneswoman i influencerki modowej. W 2022r rozpoznano u niego rzadki nowotwór endokrynny trzustki, który następnie zoperowano. Informacjami na ten temat, swoim samopoczuciem, emocjami i niepokojem, dzielił się na bieżąco z fanami, w miarę swoich możliwości i siły. Mówił: “I just want those who are facing a similar situation to know that it is normal to experience certain sensations. You are not alone, you are not strange.”. I z tych samych przyczyn i ja opisuję tą sprawę. Każdy może zachorować i każdy powinien się badać. Niezależnie od statusu, płci, wieku, czy zawodu.

Co to takiego ten nowotwór endokrynny?

Fedez miał diagnozę guza trzustki, ale nowotwory z tej grupy mogą dotykać również innych odcinków przewodu pokarmowego. Guzy neuroendokrynne (NET) to grupa heterogennych nowotworów wywodzących się z tak zwanego rozproszonego układu neuroendokrynnego. Charakteryzują się stosunkowo powolnym tempem wzrostu i zdolnością do wydzielania różnych hormonów peptydowych i amin biogennych. NET żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (GEP-NET) obejmują rakowiaki przewodu pokarmowego i NET trzustki (pNET). Mogą mieć różne cechy kliniczne w zależności od miejsca ich pochodzenia. Obejmują różne odcinki jelita, a ich agresywność zależy od lokalizacji pierwotnej (tego skąd się wywodzą).

NET jelita cienkiego mają stosunkowo wysoki potencjał złośliwości, ale mają tendencję do powolnego postępu w przypadku przerzutów. NET żołądka i odbytnicy, odwrotnie, często mają niską skłonność do przerzutów, ale mogą szybko się rozwijać gdy już do tego dojdzie. pNET są zwykle “ciche” hormonalnie, ale mogą wytwarzać różne hormony peptydowe, w tym insulinę, gastrynę i glukagon, powodując w ten sposób odpowiednie zespoły kliniczne (insulinona (zespół wyspiaka), gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona), glucagonoma, VIP-oma (zespół Vernera-Morrisona, cholera trzustkowa, WDHA), somatostatinoma). Również rakowiak należy do grupy NET- zlokalizowany jest przeważnie w jelicie cienkim i żołądku, lecz może dotyczyć również oskrzeli czy jajnika.

Jakie mogą być objawy guzów neuroendokrynnych?

Fedez potrafił to, że zachorował, przekuć na dobro. Apelował do sowich fanów, by nie lekceważyli pozornie niewinnych objawów, aby się badali. Nierzadko właśnie osoba, którą podziwiasz, którą obserwujesz, będzie miała większy wpływ na Twoje postępowanie niż nieznany badacz czy profesor medycyny. Dlatego tak ważne jest, aby osoby popularne angażowały się w promocję zdrowia. Na jakie więc objawy zwracać uwagę w przypadku guzów neuroendokrynnych?

Insulinoma- charakterystyczna będzie neuroglikopenia (silne hipoglikemie- niedocukrzenia- glukoza we krwi poniżej 48mg/dl), i współistniejąca z tym obniżonym poziomem cukru hiperinsulinemia (>10uj/ml)

W przypadku rakowiaka (carcinoid) objawy, to typowy zespół rakowiaka, czyli napadowe zaczerwienienie twarzy i szyi (flush) i biegunka. Ponadto może obejmować również astmę zapalenie stawów, zwłóknienie wsierdzia, zastawki trójdzielnej pnia płucnego.

VIP-oma- dolegliwości to biegunka, hipokaliemia, bezkwaśność, utrata potasu i wodorowęglanów z kałem, hiperkalcemia, nieprawidłowa tolerancja glukozy

Gastrinoma – nawracające, liczne, oporne na leczenie wrzodu żołądka, dwunastnicy, jelit, biegunka, stolce tłuszczowe

Glucagonoma- erythema necroticum migrans, bolesne zapalenie języka, ubytek mc, niedokrwistość, cukrzyca, zakrzepica żylna

PP-oma- objawy guza w jamie brzusznej, przeważnie bez innych dolegliwości

Somatostatinoma- cukrzyca, biegunka tłuszczowa, kamica pęcherzykowa, zespół złego wchłaniania.

Warto pamiętać jeszcze o tym, że kilka z nich, gastrinoma, insulinoma, VIP-oma mogą współistnieć z gruczolakiem przytarczyc tworząc z.Wernera (MEN1). Takie osoby poza diagnostyką choroby podstawowej przechodzą również badania w kierunku zespołu MEN1.

Jeśli masz któryś z tych objawów, nie musi to oznaczać, że cierpisz akurat na ten nowotwór. Ale nie bagatelizuj ich! Zgłoś się do lekarza, rozszerz diagnostykę. Znaczna, niespodziewana utrata masy ciała, biegunki, cukrzyca, nudności, bóle brzucha, wymioty, żółtaczka… To niepokojące objawy i wymagają uważnej obserwacji i diagnostyki.

Jakie badania należy wykonać?

W zależności od tego, który z nowotworów podejrzewamy, inna będzie jego diagnostyka. Aczkolwiek w większości przypadków konieczna jest dokładna ocena obrazowa. Ponadto sprawdzamy stężenia parametrów, które dany guz może produkować w nadmiarze. Badania, które wykonujemy:

Insulinoma- test głodowy, z oceną glukozy, insuliny, peptydu C

Rakowiak- stężenie 5-HIAA (kwasu 5-hydroksyindolo-3ctowego w dzm, ew entualnie, rzadziej, serotonina, bradykinina, histamina, prostaglandyny, PP, enolaza neuroswoista we krwi. Ponadto tomografia komputerowa, rtg klatki piersiowej, szersze obrazowe

VIP-oma- stężenia potasu, wapnia, VIP

Gastrinoma- gastryna we krwi, badania po stymulacji np.histaminą

Glucagonoma- stężenie glukagonu

PP-oma- podwyższone stężenie PP we krwi (polipepetydu trzustkowego), badania obrazowe

Somatostatinoma- stężenie somatostatyny we krwi, badania obrazowe

Gdzie występuje?

Typowe lokalizacje to:

Jelito cienkie (30,8%)

Odbytnica (26,3%)

Okrężnica (17,6%)

Trzustka (12,1%)

Wyrostek robaczkowy (5,7%)

NET jelita środkowego występuje głównie u pacjentów rasy białej, NET odbytu rozwija się częściej u pacjentów Afroamerykanów, Azjatów i rdzennych Amerykanów. Kobiety wydają się być bardziej podatne na rozwój NET żołądka, wyrostka robaczkowego lub jelita ślepego, podczas gdy NET jelita czczego/jelita krętego, dwunastnicy i odbytnicy przeważają u pacjentów płci męskiej

Jak leczy się guzy neuroendokrynne?

Fedez przebył rozległy zabieg operacyjny z usunięciem dwunastnicy, pęcherzyka żółciowego, trzustki i odcinka jelita. Leczenie operacyjne jest podstawową metodą zmian lokalnych (nie rozsianych). Mamy szereg innych terapii- od chemioterapii, która jest jednak skuteczna tylko w niektórych formach, przez analogi somatostatyny, leki „docelowe”, po strategie lokoregionalne, takie jak embolizacja wątroby lub ablacja termiczna. Badane leki to m.in. Ewerolimus, Sunitynib, Temozolomid, Oktreotyd, Lanreotyd, interferon 2alfa, bewacyzumab, telotristat. Niedawno np. we Włoszech (gdzie leczył się Fedez) zatwierdzono również terapię radioreceptorową, która poprzez podawanie środka radiofarmaceutycznego jest w stanie dostarczyć niszczycielską energię specyficznie ukierunkowaną na komórki nowotworowe

Guzy NET nie występują często, ale mogą dotykać również młodych osób, a ich rozpoznanie i diagnostyka nie są takie proste. Również Steve Jobs cierpiał na jeden z tych nowotworów.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.3322/caac.21493